Профессиональные статьи для психологов

Синдром Туретта (Tourette's disorder) - заболевание нервной системы, характеризующееся наличием двигательных и психоэмоциональных нарушений.

Проявляется он в совершении непроизвольных движений (моторные тики) и непроизвольном произношении звуков или фраз (вокальные тики).

Патология названа по имени автора, впервые описавшего ее в 1486 г. – невролога из Франции Жоржа Жиля де ла Туретта. Распространенность ее сегодня весьма высока – болезнь определяется примерно у 8 человек на каждые 10 тысяч населения. Дебютирует преимущественно в детском возрасте, симптомы нарастают до 12-14 лет, затем в ряде случаев регрессируют, но нередко симптомы синдрома Туретта обнаруживаются и у взрослых, в основном – у мужчин.

Причины возникновения синдрома Туретта

Этим расстройством чаще страдают дети. Возникновение синдрома Туретта во взрослом возрасте ухудшает прогноз заболевания, однако наблюдается достаточно редко. 

Около 20% детей проходят на каком-то этапе развития через тики, и лишь у 1% из них выставляется синдром Туретта. Заболевают чаще мальчики, патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. Спонтанное выздоровление при синдроме Туретта происходит намного реже, чем при обычных тиках.

Факторы риска развития заболевания

На развитие данного расстройства оказывают влияние следующие факторы:

• генетические (наследственная предрасположенность к развитию заболевания, при наличии его в анамнезе у близких родственников);
• психологические (тревожно-мнительное поведение родителей, гиперопека или, наоборот, жесткое доминирование, завышенные ожидания с их стороны); 
• органические повреждения головного мозга (при беременности, родах, черепно-мозговых травмах, нейроинфекциях, отравлениях, опухолях);
• нейробиологические (нейроморфологические и нейрохимические);
• факторы окружающей среды (психологический стресс, эмоциональные травмы и др.).

При синдроме наблюдается нарушение нейромедиаторных систем мозга, в результате чего нарушается обмен дофамина и серотонина. Увеличение функциональной активности дофаминергической системы приводит к недостаточному контролю движений, что клинически проявляется тиками. Также характерно наличие изменений в подкорке и коре, нарушений лобно-височной области правого полушария головного мозга.

К факторам риска относятся:

• неблагоприятная семейная наследственность;
• наличие гиперкинезов и другой психической симптоматики (обсессивно-компульсивной),выраженная агрессивность в поведении;
• рождение раньше срока; 
• кислородное голодание плода, ребенка;
• малый вес при рождении;
• злоупотребление во время беременности курением и кофеинсодержащими напитками;
• стресс, тревога;
• переутомление, недостаток сна;
• умственные перегрузки, проведение большого количества времени за компьютером.

Виды заболевания

Тики, определяющиеся при синдроме Туретта, делят на двигательные, или моторные (непроизвольные простые или сложные движения) и вокальные, или звуковые (непроизвольное мычание, вскрикивание, выкрикивание отдельных слогов или слов).

По тяжести клинических проявлений различают 4 степени выраженности синдрома Туретта:

• легкое течение (тики практически не заметны окружающим, пациент может контролировать их);
• умеренное течение (тики заметны окружающим, пациент волевым усилием может частично их контролировать);
• выраженное течение (пациент не может контролировать тики даже отчасти);
• тяжелое течение (тики сложные, беспокоят пациента постоянно, хорошо заметны окружающим, пациент не может усилием воли уменьшить их проявления).

Классификации синдрома Туретта по стадиям не разработано. Но как правило, в начале процесса тики преходящие, простые, двигательные, затем к ним присоединяются тики вокальные, которые возникают все чаще, вовлекают все больше мышц.

Симптомы

Основной характерный признак синдрома Туретта у детей и взрослых – тики. Это внезапно возникающие навязчивые простые или сложные движения либо произнесение звуков, слов. Впервые они возникают у детей дошкольного или младшего школьного возраста – в период от 4 до 11 лет, интенсивность их возрастает до пубертата, затем ослабевает вплоть до полного прекращения. У некоторых пациентов тики сохраняются во взрослом возрасте.

Двигательные, или моторные тики могут быть представлены:

• морганием, зажмуриванием одного или обоих глаз;
• подергиванием угла рта;
• шмыганьем носом;
• гримасничаньем;
• плевками;
• дерганием ногой или рукой;
• подпрыгиванием;
• пожиманием плечами;
• поворотами, разворотами тела;
• нецензурными жестами (копропраксия);
• повторением жестов находящихся рядом людей (эхопраксия).

Звуковые (вокальные) тики могут проявляться:

• хмыканьем;
• вздохами;
• произношением отдельных звуков;
• выкрикиванием слогов или целых слов;
• покашливанием, кашлем;
• кряхтением;
• выкрикиванием бранных слов (копролалия) – нередко сочетается с копропраксией;
• повторением чужих слов (эхолалия);
• повторением своих слов (палилалия).

При синдроме Туретта сочетаются звуковые и двигательные тики, причем представлены они, как правило, сложными движениями (требующими задействования сразу нескольких групп мышц) и сложными звуковыми актами (не отдельными звуками или вздохами, а целыми словами или выкриками).

Интеллект таких пациентов всегда сохранен, а вот эмоциональная сфера страдает, причем чаще – в детском возрасте. Это объясняется тем, что пациенты с синдромом Туретта практически всегда становятся объектом насмешек со стороны сверстников, что приводит к эмоциональному напряжению, возникновению тревожных, депрессивных расстройств, часто – к возникновению навязчивых мыслей (ОКР),порой – к агрессивным тенденциям в поведении. При психоэмоциональном напряжении выраженность тиков у пациента увеличивается.

Диагностика 

Диагностика заболевания включает в себя сбор анамнеза с использованием специальных опросников, а также соматическое и неврологическое обследования с помощью различных методов:

• нейропсихологическое тестирование;
• электроэнцефалография (ЭЭГ);
• электромиография;
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;
• исследование активности супероксиддисмутазы (SOD),обмена веществ, функции щитовидной железы;
• определение антител к хвостатому ядру.

Среди инструментальных методов изначально назначается ЭЭГ для исключения других заболеваний, если обнаруживается иная патология применяются остальные методы. Так МРТ позволяет обнаружить точечные поражения, кисты и аневризмы сосудов мозга.

Функциональные пробы

Для выявления наличия тиков могут проводится различные функциональные пробы. Например, человека просят сделать 10 морганий, если после этого появляются дополнительные моргания или подергивания рта, проба считается положительной. Тяжесть тиков может оцениваться по их количеству за единицу времени. Так, единичными считаются тики при их количестве до 10 за 20 минут, серийными – от 10 до 30 за 20 минут, статусными (характерны для обострений) – от 30 до 600 за 20 минут.

Частые беспричинные изменения проявления тиков и их локализации является отличительным признаком синдрома Туретта, применяемом при дифференциальной диагностике со следующими заболеваниями:

• обсессивно-компульсивный синдромом
• юношеским паркинсонизмом
• акатизией 
• блефароспазмом
• дистонией 
• хореей 
• эпилепсией 
• синдромом беспокойных ног 
• миоклонусом

Лечение синдрома Туретта

При легком течении лечение заключается в нормализации режима труда и отдыха, коррекции поведения с помощью психотерапии. На этих стадиях достаточно наблюдать за развитием расстройства для своевременного выявления обострения и присоединения других заболеваний. Лечение проводится амбулаторно, обращение в стационар может потребоваться для детального обследования или при наличии сопутствующих заболеваний.

Для детей эффективными являются консультации и занятия с психологом, педагогом-дефектологом, которые разъяснят им, а также людям, которые за ними ухаживают, причины и варианты течения расстройства. 

Детей с диагнозом синдрома Туретта следует по возможности ограничить от эмоциональных и других стрессов, внешних раздражителей (громкой музыки, слишком яркого освещения). Следует контролировать время, проведенное у телевизора и за компьютером, так как они часто перегружают мозг информацией, особенно при незрелостях нервно-психологических процессов.

Психотерапия

Психотерапия включает различные тренинги. На них больные учатся релаксации, управлению эмоциями при стрессах, самоанализу, правильному пониманию своего состояния. Психотерапевт помогает выявлять позывы (ранние сигналы, предшествующие тику),пока пациенты не научатся делать это самостоятельно и обучает выработке реакции для предотвращения или прерывания тика (выработка противоположного навыка). Обучение релаксации с помощью аутотренинга, глубокого дыхания позволяет снять мышечное и мысленное напряжение и, тем самым, ослабить интенсивность проявления тиков.

Психотерапевтические тренинги учат воздействовать и предупреждать тикоидные реакции, что позволяет освободиться от желания совершить тиковое движение, разорвать связь между тиком и потребностью его совершить. Так развивается контроль над тиками. Этому способствует и метод интенсивного негативного научения, заключающийся в преднамеренном частом вызывании тиков, а также метод управления непредвиденными обстоятельствами, основанный на выработке положительных эмоций, относящихся ко времени, проведенному без тиков. Так, например, возможность игнорировать тики поощряется подарками или проявлением любви.

Семейная терапия также является важной частью лечения, так как наличие этого расстройства является тяжелым испытанием не только для ребёнка, но и для членов его семьи. Применяемые методы позволяют значительно улучшить социализацию больного.

Медикаментозное лечение

Лечение фармакологическими препаратами рекомендуется, когда тики приносят значительный дискомфорт, сопровождаются мышечными болями и травмами. Также к нему прибегают при наличии выраженных проблем с социальной адаптацией, развитии психических и эмоциональных расстройств, при значительных проблемах с успеваемостью у детей.

Использование лекарственных препаратов не позволяет вылечить расстройство, но дает возможность облегчить симптомы его проявления. Лечение назначают очень осторожно, тщательно контролируя его эффективность и переносимость, подбирая оптимальную дозу.

Лечение должно быть регулярным и длительным (не менее года). Чаще назначается галоперидол оказывающий антидофаминергическое действие, а также другие препараты с антипсихотическим действием (антипсихотики) и ГАМКергические средства. На начальных этапах и в качестве дополнительной терапии могут применяться седативные препараты на растительной основе. 

К новым, еще изучающимся, относятся препараты на основе антител к белку S-100, которые модулируют уровень активности ЦНС и оказывают нейротрофический, анксиолитический и антистрессовый эффект. Антиоксидантная терапия позволяет повысить устойчивость к психоэмоциональным и умственным перегрузкам.

Если синдром Туретта сочетается с другими расстройствами, выбор вида лечения зависит от того, какое из патологических состояний является преобладающим и приносит больший вред. Так при сочетании с расстройством дефицита внимания и гиперактивностью могут назначаться психостимуляторы. При сопутствующих эмоциональных расстройствах, депрессиях и тревожных состояниях используют нейролептики из группы замещенных бензамидов, оказывающие позитивное воздействие.

Профилактика

Поскольку этот синдром – генетическая патология, как-то повлиять на его возникновение нельзя. Благоприятная психологическая обстановка в семье и школе, отсутствие стрессовых ситуаций помогут снизить выраженность ранее возникших тиков, предотвратить развитие его осложнений – невротических расстройств.